真两性畸形

真两性畸形 /hermaphroditismus verus / 真两性体

口袋健康网真两性畸形疾病专栏汇集了大量最新最全真两性畸形相关文章,为您详细介绍真两性畸形症状、真两性畸形原因、真两性畸形治疗等等海量精品内容,了解更多真两性畸形知识尽在口袋健康网疾病百科。

  • 宜吃蛋白质含量高的食物
  • 宜吃性味平和的食物
  • 宜吃容易消化的食物。

  • 忌吃雄性激素含量高的食物
  • 忌吃雌性激素含量高的食物
  • 忌吃辛辣刺激性的食物。
更多 > 文章
器质性阳痿早泄怎么治疗阳痿的治疗方法哪些有效果?
器质性阳痿早泄怎么治疗阳痿的治疗方法哪些有效果?

器质性阳痿早泄怎么治疗阳痿的治疗方法哪些有效果?

更多 > 问答
罗莹

罗莹

主治医师

在线提问

天寿胰宁胶囊是真药吗,真向它说的那样管用吗

真两性畸形的概述

真两性畸形简介

  两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常,两性畸形的类型繁多、表现各异,早期确定性别畸形的实质,适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形,真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织,染色体核型可以为正常男性型,女性型或嵌合型,生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的,即睾丸必须有正常的结构,有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象,至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织,不属于真两性畸形。

真两性畸形基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:真两性体

发病部位:女性生殖,男性生殖

传染性:无传染性

多发人群:婴幼儿,倾向于男性,约3/4的患儿当作男孩抚育

是否会遗传:

遗传方式:真两性畸形是由于染色体增多导致,属于染色体增多的遗传性疾病。

相关症状:乳房肥大,男性化,阴蒂肥大

并发疾病:隐睾,腹股沟疝

真两性畸形诊疗知识

就诊科室:生殖健康,外科

治疗费用:市三甲医院约(50000——100000元)

治愈率:手术治疗,切除卵巢或者睾丸,治愈率30-70%

治疗周期:1-3

真两性畸形的症状

真两性畸形有哪些症状?

向您详细介绍真两性畸形症状,尤其是真两性畸形的早期症状,真两性畸形有什么表现?得了真两性畸形会怎样?

真两性畸形症状

典型症状:阴囊发育不良似大阴唇,性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到,患者在发育期一般都出现女性第二性征,如乳房肥大,女性体型,阴毛呈女性样分布,可有月经来潮。

相关症状:乳房肥大,男性化

一、症状

患者出生时外阴部男女难分,但比较倾向于男性,约3/4的患儿当作男孩抚育,阴囊发育不良似大阴唇,性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到,患者在发育期一般都出现女性第二性征,如乳房肥大,女性体型,阴毛呈女性样分布,可有月经来潮,这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织,而卵巢的结构比较完善,所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素,有排卵时还分泌孕激素,故可出现女性第二性征,但乳腺的发育较晚,患者大都有子宫及阴道,阴道开口在尿生殖窦,常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如。

如果性腺是卵巢,则显微镜下一般正常,而睾丸在显微镜下都无精子生成,因此患者可有正常卵巢功能,极少数病人甚至能怀孕,卵睾是最多见的性腺异常,约半数卵睾在正常卵巢位置上,其余一半或在腹股沟

真两性畸形的病因

真两性畸形是怎么回事?

向您详细介绍真两性畸形的病理病因,真两性畸形主要是由什么原因引起的。

真两性畸形病因

主要病因:胚胎发育分化异常

一、发病原因

染色体因素(50%):

真两性畸形的原因可能是:①单合子性染色体镶嵌,这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌,这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位。

基因突变(30%):

基因突变(gene mutation)是由于DNA分子中发生碱基对的增添、缺失或替换,而引起的基因结构的改变,就叫做基因突变。1个基因内部可以遗传的结构的改变。又称为点突变,通常可引起一定的表型变化。常染色体突变基因,家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。

二、发病机制

为常染色体隐性遗传,真两性畸形核型为46,XX占60%,核型为46,XY占20%,核型为嵌合体46,XX/46,XY约占20%。在核型为46,XX的基因组织中,用Y特异性DNA探针未发现Y染色体,故不能用Y→X或Y→常染色体移位或通过性染色性嵌合解释其发病机制。已证明控制性发育和分化的基因可能位于常染色体,有报道46,XX核型

真两性畸形的预防

真两性畸形应该如何预防?

向您详细介绍真两性畸形应该如何预防,常见预防措施有哪些。

真两性畸形预防

造成胎儿畸形的原因主要有两种,一种是遗传基因缺陷导致胎儿畸形,属近亲婚配或有家族遗传性疾病者婚配最易发生此类问题;另一种是非遗传性基因缺陷导致胎儿畸形,往往是由于孕妇在怀孕期间对致畸因素忽视所致。因此孕妇在孕期要加强孕期保健,戒烟酒,防辐射。

真两性畸形的临床检查

真两性畸形应该做哪些检查?

向您详细介真两性畸形应该做哪些检查,常用的真两性畸形检查项目有哪些。

真两性畸形检查

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
性激素六项检查, 全身 生殖健康

真两性畸形的鉴别

真两性畸形如何鉴别?

向您详细介绍真两性畸形应该如何鉴别诊断。

真两性畸形鉴别

1.女性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别,染色体组型亦为46XX,与真两性畸形表现相似。但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高,B超、CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位。

2.男性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别,与真两性畸形表现相似。但5α-二氢睾酮偏低,性腺活检只有睾丸组织,无卵巢组织。

3.克氏综合征 只从外生殖器难以确定性别,与真两性畸形表现相似。但染色体组型为47XXY,性腺活检只有睾丸组织,无卵巢组织。

真两性畸形的治疗方法

真两性畸形怎样治疗?

向您详细介绍真两性畸形的治疗方法,治疗真两性畸形常用的西医疗法和中医疗法。真两性畸形应该吃什么药。

真两性畸形诊疗知识

就诊科室:生殖健康,外科

治疗费用:市三甲医院约(50000——100000元)

治愈率:手术治疗,切除卵巢或者睾丸,治愈率30-70%

治疗周期:1-3年

治疗方法:手术治疗

真两性畸形一般治疗

一、治疗

治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要,一般认为2~3岁前确定性别可避免发生心理异常。以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术,而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型。近年来对真两性畸形,特别是核型为46,XX者,多倾向改造为女性较好。因为:

①真两性畸形患者的卵巢组织切片,大多能观察到原始卵泡,50%有排卵现象,而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;

②真两性畸形患者中70%乳腺发育良好,24.5%发育较差,不发育者仅5.5%;

③男性尿道修补外生殖器成型较为困难,且效果不理想,而女性成形术的成活率较男性为高;

④核型为45,X/46,XY的患者的

真两性畸形的饮食保健

真两性畸形吃什么好?

向您详细介绍真两性畸形饮食保健,真两性畸形的食疗方。得了真两性畸形吃什么好,同时又不能吃什么呢?

真两性畸形饮食宜忌

饮食适宜:1.宜吃蛋白质含量高的食物;2.宜吃性味平和的食物;3.宜吃容易消化的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
鸡蛋花 含有丰富的蛋白质,有利于本病性别定性手术以后的组织修复,同时可减少本病合并感染性炎症的发生几率。 2个几天加适量的糖开水冲泡即可。

真两性畸形的护理

真两性畸形应该如何护理?

向您详细介绍真两性畸形应该如何护理,真两性畸形常见的护理办法有哪些。

真两性畸形一般护理

无特殊禁忌饮食,饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要进食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

真两性畸形的并发症

真两性畸形可能并发哪些疾病?

向您详细介绍真两性畸形有哪些并发病症,真两性畸形还会引起哪些疾病?

真两性畸形常见并发症

隐睾,腹股沟疝

真两性畸形并发症

常合并尿道下裂或阴茎系带,半数患者并发腹股沟疝和隐睾。

常见疾病

快速查询!