遗传性耳瘘

一、症状

    一、症状

　　位于耳轮上部或其前方的小孔，可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑。若有继发感染，可致耳前淋巴结化脓并肿大，也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见，可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。

    二、诊断

　　根据家族史和临床表现，可予以诊断。

一、发病原因

部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性，同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

二、发病机制

发病机制还不清楚。

一、发病原因

部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性，同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

二、发病机制

发病机制还不清楚。

一、检查

　　这个要结合患者的实际情况来定夺检查事项为好。病理肉眼观，皮肤标本表面有瘘管口，瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织，内覆复层鳞状上皮，或假复层纤维柱状上皮，有时两者兼有，或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹，挤压可有少量白色皮脂样物，有微臭。

一、鉴别

　　一般不会与其他疾病混淆。

一、西医

1、治疗

如合并炎症，即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2～3cm，必须彻底切除。

2、预后

感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。

一、护理

　　饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

一、禁忌烟酒。

2、禁忌辛辣、香料等刺激性强的食物。

3、禁忌服热性补药，如人参、肉桂、附子、鹿茸、牛鞭、大补膏之类。

4、禁忌海鲜等鱼腥食物。

(以上资料仅供参考，详细情况询问医生)

一、并发病症

　　偶可伴有复发性中耳炎。中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房)全部或部分结构的炎性病变，好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎等，化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见，如结核性中耳炎等。