血友病

血友病 /hemophilia / 血溢病

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  • 宜吃高钙食物
  • 宜吃富含维生素CE及B胡萝卜素的果菜
  • 宜吃止血补血的食物。

  • 忌吃高脂肪食物
  • 忌吃辛辣刺激性食物
  • 忌吃油炸油腻等不易消化的食物。
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怎么判断我所谓是否得了血友病 血友病是什么病
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徐艳春

徐艳春

主任医师 教授

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血友病是发病时才注射,还是要经常注射,第八因子注射

血友病的概述

血友病简介

  血友病分为A、B两型。血友病A(hemophiliaA)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病A发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophiliaB),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

血友病基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:血溢病

发病部位:脊髓,血液血管

传染性:无传染性

多发人群:常幼年发病

相关症状:皮肤出血斑,关节腔内出血,肌肉出血,拔牙后伤口经久不愈,关节肿胀

并发疾病:缺血性坏死

血友病诊疗知识

就诊科室:血液科

血友病的症状

血友病有哪些症状?

向您详细介绍血友病症状,尤其是血友病的早期症状,血友病有什么表现?得了血友病会怎样?

血友病症状

典型症状:皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点;.关节积血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

相关症状:皮肤出血斑,关节腔内出血,肌肉出血,拔牙后伤口经久不愈

出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:

A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,

血友病的病因

血友病是怎么回事?

向您详细介绍血友病的病理病因,血友病主要是由什么原因引起的。

血友病病因

主要病因:遗传因素

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

血友病的预防

血友病应该如何预防?

向您详细介绍血友病应该如何预防,常见预防措施有哪些。

血友病预防

1.预防:

1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。

2)因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。

3)调情志:因精神刺激可诱发出血。

4)一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。

5)若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

6)禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

2.其他注意事项:

深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。

血友病的临床检查

血友病应该做哪些检查?

向您详细介血友病应该做哪些检查,常用的血友病检查项目有哪些。

血友病检查

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
血浆凝血因子XI活性, 血液血管 血液 保健科

血友病的鉴别

血友病如何鉴别?

向您详细介绍血友病应该如何鉴别诊断。

血友病鉴别

应注意:

一、血友病A和血友病B之间的鉴别;

二、与血管性血友病的鉴别;

三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。

血友病的治疗方法

血友病怎样治疗?

向您详细介绍血友病的治疗方法,治疗血友病常用的西医疗法和中医疗法。血友病应该吃什么药。

血友病诊疗知识

就诊科室:血液科

治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)

治愈率:10%

治疗周期:1-6个月

治疗方法:药物治疗、手术治疗

血友病一般治疗

血友病辨证论治

一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

二、替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。

如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活

血友病的饮食保健

血友病吃什么好?

向您详细介绍血友病饮食保健,血友病的食疗方。得了血友病吃什么好,同时又不能吃什么呢?

血友病饮食宜忌

饮食适宜:1、宜吃高钙食物;2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜;3、宜吃止血、补血的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
鸡 腿 菇 富含铁、锌、铜等微量元素的食物。 烹调时间不能太短,至少应该在急火中炒5分钟以上,使肝完全变成灰褐色,看不到血丝才好。
鸭肝

血友病的护理

血友病应该如何护理?

向您详细介绍血友病应该如何护理,血友病常见的护理办法有哪些。

血友病一般护理

注意事项

(l)匆过劳

(2)饮食有节,如暴饮暴食,勿食辛辣刺激之品及硬质食物。

(3)避风寒。

(4)给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心。

血友病的并发症

血友病可能并发哪些疾病?

向您详细介绍血友病有哪些并发病症,血友病还会引起哪些疾病?

血友病常见并发症

缺血性坏死

血友病并发症

深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。

常见疾病

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