血色病

血色病 /haemochromatosis / 古铜色糖尿病色素性肝硬化血色素沉着症遗传性血色病

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分析甲状腺炎病因是什么
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魏慧生

魏慧生

主任医师

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血色素低的原因及危害有什么

血色病的概述

血色病简介

  血色病(hemochromatosis,HC)又叫遗传性血色病(hereditaryhemochromatosis,HHC,HH),属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病

血色病基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:古铜色糖尿病,色素性肝硬化,血色素沉着症,遗传性血色病

发病部位:全身

传染性:无传染性

多发人群:所有人群

是否会遗传:

遗传方式:是常染色体隐性遗传性疾病。

相关症状:肚子疼,肝肿大,无力,睾丸萎缩,肝昏迷

并发疾病:肝硬化,腹膜炎,糖尿病

血色病诊疗知识

就诊科室:眼科

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

治愈率:40%

治疗周期:3个月

治疗方法:药物治疗

相关检查:血清铁蛋白,血清铁,葡萄糖耐量试验,胸部平片,四肢的骨和关节平片

相关手术:肝移植术

常用药品:眼氨肽注射液

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最佳就诊时间

血色病的症状

血色病有哪些症状?

向您详细介绍血色病症状,尤其是血色病的早期症状,血色病有什么表现?得了血色病会怎样?

血色病症状

典型症状:皮肤色素沉着,继发性糖尿病,肝脏病变,心脏病变,内分泌腺功能减退,关节病变等

相关症状:肚子疼,肝肿大,无力,睾丸萎缩,肝昏迷,肝功能受损,消瘦,消化不良,充血

一、症状

随着时间延长和铁的积累,HHC病人逐渐出现症状并渐加重。HHC早期通常无症状或者初始症状无特异性,包括虚弱无力、关节痛、昏睡、慢性疲劳、体重减轻(消瘦)、腹痛、皮肤颜色改变、缺乏性欲等。晚期本病最主要的三大临床表现是皮肤铁色素沉着、继发性糖尿病、肝硬化。

HFE相关HHC,男性的临床表现通常在40~50岁变得明显;女性患者症状常发生在绝经期后,发病年龄常较男性晚。非HFE基因改变所致HHC与HFE-相关HHC有共同的临床特点。青少年HHC:典型者在10~30岁发病;常见并发症包括:DM、性腺功能低下、心律失常心衰,与HFE相关HHC相比更常出现心力衰竭

1.皮肤色素沉着

90%~100%的病人有皮肤色素沉着。特征性的金属颜色或石板灰色有时被描述为青铜色或暗褐色,这是由于黑色素增多(导致青铜色)和

血色病的病因

血色病是怎么回事?

向您详细介绍血色病的病理病因,血色病主要是由什么原因引起的。

血色病病因

主要病因:常染色体隐性遗传

一、病因

自1865年Trousseau首先报道一例血色病后,过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以后经过检测HLA类型,并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是HLA-A3-B14,HLA-A3-B7,其频率比正常人明显为多,1989年发现HLA-A2及A11是第二个常见等位基因,也有报道HLA-A1-B3及HLA-A3-B15异常基因,经家系调查及HLA类型调查证明是常染色体隐性遗传性疾病。

在同一家族中与HLA的h(血色病)等位基因及HLA-H位点抗原相互传递,而形成纯合子或杂合子。有任何一个异常h的单倍型(Hh)为杂合子;没有异常单倍型,有二个正常单倍型(HH)者为正常。按孟德尔常染色体隐性遗传模式遗传。

近年来,由于人类全部染色体图形已弄清。很多学者对第6号染色体短臂用小卫星DNA标志测序,Southern印迹,家系分析等,结果发现血色病基因与D6S105很近(Jazwinska等,1993)。D6S10

血色病的预防

血色病应该如何预防?

向您详细介绍血色病应该如何预防,常见预防措施有哪些。

血色病预防

尚无特效方法,应忌酒及忌食铁量高的食物。此外,应积极治疗原发疾病。对继发性糖尿病心力衰竭肝硬化性欲减退等,应进行相应的对症治疗。

血色病的临床检查

血色病应该做哪些检查?

向您详细介血色病应该做哪些检查,常用的血色病检查项目有哪些。

血色病检查

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
转铁蛋白饱和度, 血液血管 血液

血色病的鉴别

血色病如何鉴别?

向您详细介绍血色病应该如何鉴别诊断。

血色病鉴别

遗传性血色病的临床表现可误诊为糖尿病,特发性心肌病风湿关节炎,退行性关节炎,酒精性肝硬化甲状腺功能低下等许多其他疾病。提高对此类患者血色病倾向的警惕,并进行SI,血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度的筛选试验,鉴别诊断并不困难。本症主要应与其他原因的肝硬化及糖尿病、慢性肾上腺皮质机能不全症、黑变病等鉴别。

1.皮肤色素沉着

(1)肝硬化患者可出现色素沉着

肝源性糖尿病,临床可酷似HC;但肝硬化患者常有肝炎、营养不良、血吸虫病等病史,HC家族史阴性,肝功损害比HC明显,部分病人肝炎病毒免疫学检查可呈阳性,肝穿结果与HC有明显区别。

(2)慢性肾上腺皮质机能不全症常有明显的色素沉着

易与HC混淆,尤其是个别患者可合并糖尿病则更易误诊为本病,但慢性肾上腺皮质机能不全者一般无肝损害,心脏多缩小,肾上腺皮质功能检查显示低下,皮肤活检无铁质沉积现象,故可予鉴别。

(3)黑变病患者常见于中年女性

以面部色素沉着为主,病因不明,可能与日晒、化妆品使用有关,除色素沉着外,无脏器受损、铁质沉积及铁代谢的实验室异常发现。

2.继发性铁负荷过多的疾病相鉴别

 本病主

血色病的治疗方法

血色病怎样治疗?

向您详细介绍血色病的治疗方法,治疗血色病常用的西医疗法和中医疗法。血色病应该吃什么药。

血色病诊疗知识

就诊科室:眼科

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

治愈率:40%

治疗周期:3个月

治疗方法:药物治疗

血色病一般治疗

一、治疗

目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法,常用的治疗方法如下:

    1.饮食方面

HHC患者应该平衡膳食,多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品;减少高铁食品摄入量,鱼类和家禽含铁量低于肉类和海产品;饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量;尽量不饮酒或者少饮酒;避免补充铁离子、含铁复合维生素,不要补充锌和止咳糖浆;避免进餐时补充维生素C,可以在餐间饮用橙汁等维生素丰富果汁。海产品含有细菌,对HHC可能造成致命的感染,故应该仔细清洗炊具和海产品、海产品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是铁锅及不锈钢炊具

血色病的饮食保健

血色病吃什么好?

向您详细介绍血色病饮食保健,血色病的食疗方。得了血色病吃什么好,同时又不能吃什么呢?

血色病饮食原则

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血色病的护理

血色病应该如何护理?

向您详细介绍血色病应该如何护理,血色病常见的护理办法有哪些。

血色病一般护理

血色病护理

  1.心理护理

血色病为遗传病,并发症多,由于多次住院高昂的治疗费用,给患者造成沉 重的精神和经济负担,另外因合并心衰糖尿病等慢性疾病难于治愈,所以很多 患者情绪低落,甚至对病情绝望而拒绝或放弃治疗,为此护士应及时对患者进行 心理疏导,将最新的治疗方案及用药的注意事项告诉患者,使其消除疑虑,树立 战胜疾病的信心。

2.健康指导

控制铁的摄入是本病的主要治疗。指导患者及家属日常生活中不得使用铁 锅、铁制餐具等,不能进食动物肝脏、豆类等富含铁剂食物。定时进行血清铁及 血常规检测。血色病有家族遗传史,鼓励患者动员家属进行有关检查,早诊断早 治疗。

血色病的并发症

血色病可能并发哪些疾病?

向您详细介绍血色病有哪些并发病症,血色病还会引起哪些疾病?

血色病常见并发症

肝硬化,腹膜炎,糖尿病

血色病并发症

    1.晚期可因食管静脉曲张发生胃肠道出血

 肝细胞癌的发生率为29%,这一恶性并发症仅出现在有肝硬化的病例中。与其他类肝硬化相比,本病发生肝癌者较多。这种肝癌常为多中心的结节状,而不是单一的大团块状,也没有大量的甲胎蛋白释放至血中。经皮行肝脏穿刺活检时,若为小点状肝癌,其结果可能为阴性。

2.心脏并发症可发生于数天内

 突然出现心力衰竭及(或)心律失常,因此有心脏受累证据者应作为急症来处理。嗜酒者更增加了发生心脏病的危险。

3.如果出现急性剧烈的腹痛

腹胀和休克常是并发细菌性腹膜炎,在本病是一种严重的致死性并发症。

4.除肝癌外,本病还可并发其他肿瘤以及发生第2肿瘤 

多为晚期高龄患者。其他肿瘤包括膀胱癌、回肠癌、结肠癌、前列腺癌等。有报道清除多余的铁至少7年后才出现肿瘤。

5.糖尿病

关节病变亦是本病最常见的并发症,在发病过程中出现,应积极的给予早期治疗。

常见疾病

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