小儿下丘脑错构瘤

小儿下丘脑错构瘤 / 小儿下丘脑神经元错构瘤

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邢秀丽

邢秀丽

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小儿下丘脑错构瘤的概述

小儿下丘脑错构瘤简介

  下丘脑错构瘤(hypothalamichamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟痴笑癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

小儿下丘脑错构瘤基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:小儿下丘脑神经元错构瘤

发病部位:颅脑

传染性:无传染性

多发人群:儿童

相关症状:发作性傻笑,痴笑,跌倒发作,智力减低,癫痫的全身强直-阵挛发作

并发疾病:性早熟

小儿下丘脑错构瘤诊疗知识

就诊科室:神经内科,儿科

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:40%

治疗周期:3个月

治疗方法:手术治疗、药物治疗

相关检查:颅脑MRI,颅脑CT,图形觉

常用药品:醋酸曲普瑞林,醋酸曲普瑞林注射液

小儿下丘脑错构瘤去医院必看

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复诊频率/诊疗周期:暂无相关资料

就诊前准备:暂无相关资料

小儿下丘脑错构瘤的症状

小儿下丘脑错构瘤有哪些症状?

向您详细介绍小儿下丘脑错构瘤症状,尤其是小儿下丘脑错构瘤的早期症状,小儿下丘脑错构瘤有什么表现?得了小儿下丘脑错构瘤会怎样?

小儿下丘脑错构瘤症状

典型症状:发作性傻笑痴笑跌倒发作、智力减低、癫痫的全身强直-阵挛发作

相关症状:发作性傻笑,痴笑,跌倒发作,智力减低,癫痫的全身强直-阵挛发作

一、症状:

下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始,随年龄增加而发作渐频繁。

2.性早熟(precocious puberty) 表现为婴幼儿女孩出现乳房发育、月经初潮或男孩阴茎增大,出现阴毛、痤疮及声音变粗等。有作者报道错构瘤中的74%有性早熟,本组中为53%。性早熟儿童的LH,FSH及雌或雄激素水平增高,过早进入青春期,因骨骼发育过快,早期表现为生长超速,但亦较早停止发育,

小儿下丘脑错构瘤的病因

小儿下丘脑错构瘤是怎么回事?

向您详细介绍小儿下丘脑错构瘤的病理病因,小儿下丘脑错构瘤主要是由什么原因引起的。

小儿下丘脑错构瘤病因

一、发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。

二、发病机制

下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的“脑组织”,病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成,星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间,其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小不同的类圆形的小体,突起内含无数小泡及微管,可见突触结构,偶见有髓鞘轴突,其末端有大量高密度的分泌颗粒,有人用免疫组化的方法证实内含有GnRH分泌颗粒,说明下丘脑错构瘤具有一定的神经内分泌功能。神经元密集和突触的众多,提示此部位的神经元功能极为活跃,与周围边缘系统的联系较广泛,可能与间脑癫痫有关。

小儿下丘脑错构瘤的预防

小儿下丘脑错构瘤应该如何预防?

向您详细介绍小儿下丘脑错构瘤应该如何预防,常见预防措施有哪些。

小儿下丘脑错构瘤预防

一、预防:

参照一般肿瘤的预防措施,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治

小儿下丘脑错构瘤的临床检查

小儿下丘脑错构瘤应该做哪些检查?

向您详细介小儿下丘脑错构瘤应该做哪些检查,常用的小儿下丘脑错构瘤检查项目有哪些。

小儿下丘脑错构瘤检查

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
颅脑MRI, 颅脑

小儿下丘脑错构瘤的鉴别

小儿下丘脑错构瘤如何鉴别?

向您详细介绍小儿下丘脑错构瘤应该如何鉴别诊断。

小儿下丘脑错构瘤鉴别

需与下列疾病相鉴别:颅咽管瘤,鞍上胶质瘤生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外,最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。

小儿下丘脑错构瘤的治疗方法

小儿下丘脑错构瘤怎样治疗?

向您详细介绍小儿下丘脑错构瘤的治疗方法,治疗小儿下丘脑错构瘤常用的西医疗法和中医疗法。小儿下丘脑错构瘤应该吃什么药。

小儿下丘脑错构瘤诊疗知识

就诊科室:神经内科,儿科

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:40%

治疗周期:3个月

治疗方法:手术治疗、药物治疗

小儿下丘脑错构瘤一般治疗

一、治疗

1.手术治疗 有报道可手术治疗,多可缓解临床症状。手术采用翼点入路,术中应注意垂体柄和动眼神经的保护,并防止颈内动脉痉挛,术后注意患儿水、电解质的平衡,及时纠正尿崩症。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止,激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。

2.药物治疗 对于痴笑性癫痫,目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯性早熟者,可注射GnRH类似物:“曲普瑞林(达必佳)”治疗,疗效肯定,但费用昂贵。

3.γ刀治疗 错

小儿下丘脑错构瘤的饮食保健

小儿下丘脑错构瘤吃什么好?

向您详细介绍小儿下丘脑错构瘤饮食保健,小儿下丘脑错构瘤的食疗方。得了小儿下丘脑错构瘤吃什么好,同时又不能吃什么呢?

小儿下丘脑错构瘤饮食原则

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小儿下丘脑错构瘤的护理

小儿下丘脑错构瘤应该如何护理?

向您详细介绍小儿下丘脑错构瘤应该如何护理,小儿下丘脑错构瘤常见的护理办法有哪些。

小儿下丘脑错构瘤一般护理

一、护理

1、合理休息,病人可进行一般活动,但休息时可使基础代谢率降低,减少氧的消耗,因此,合理安排休息很有必要。

2、鼓励病人多饮水,多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。

3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物,以补充由于机体代谢亢进所消耗的热量。

小儿下丘脑错构瘤的并发症

小儿下丘脑错构瘤可能并发哪些疾病?

向您详细介绍小儿下丘脑错构瘤有哪些并发病症,小儿下丘脑错构瘤还会引起哪些疾病?

小儿下丘脑错构瘤常见并发症

性早熟

小儿下丘脑错构瘤并发症

本病常合并其他先天性畸形,伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形,包括小脑回、囊肿胼胝体缺如、多指,下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全,垂体缺如,肾上腺、甲状腺及心肾畸形。

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