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小儿先天性白细胞颗粒异常综合征

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征(Ch?diak-Higashisyndrome)是一罕见的伴有神经系统及血液系统异常的白化病,属常染色体隐性遗传性疾病。本病征两性均可发病,患儿父母多为近亲婚配。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Ch?diak-Higashi综合征、Ch?diak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天

发病部位:

全身

挂号的科室:

儿科,外科

传染性:

无传染性

治疗方法:

对症治疗 支持性治疗

治愈率:

80%

治疗周期:

1-3个月

多发人群:

少儿

治疗费用:

市三甲医院约(1000-5000元)

典型症状:

细菌感染, 畏光, 视力障碍

临床检查:

脑脊液的化学检查,血常规,血清溶菌酶(LYSO)

并发症:

脾功能亢进,溶血贫血

手术:

部份脾切除术,脾切除术

常用药品:

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