小儿多囊肾

小儿多囊肾 / 儿童多囊肾

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小儿疝气的症状和治疗
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张晓明

张晓明

副主任医师

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我想要小孩,怎么办!!!!!!!什么是多囊?

小儿多囊肾的概述

小儿多囊肾简介

  多囊肾(polycystickidney,PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型,过去称之为婴儿型PK,即出生就表现症状,甚至在新生儿期丧生,但近年发现此型也可见于成人。前一型多见,约为后一型的12~24倍。

小儿多囊肾基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:儿童多囊肾

发病部位:

传染性:无传染性

多发人群:小儿

是否会遗传:

遗传方式:婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

相关症状:慢性肾功能不全,背痛,门脉高压,血压高,腰部包块

并发疾病:高血压,贫血

小儿多囊肾诊疗知识

就诊科室:儿科,肾内科

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

治疗方法:暂无相关资料

相关检查:肾脏B超,肾脏MRI,肾脏CT,尿常规,肾功能

相关手术:肾移植术

常用药品:抑肽酶,硫酸鱼精蛋白,硫酸鱼精蛋白

小儿多囊肾去医院必看

最佳就诊时间:暂无相

小儿多囊肾的症状

小儿多囊肾有哪些症状?

向您详细介绍小儿多囊肾症状,尤其是小儿多囊肾的早期症状,小儿多囊肾有什么表现?得了小儿多囊肾会怎样?

小儿多囊肾症状

早期症状:与囊肿有关的症状为不适,腰痛,腰部肿物,血尿,急性感染,以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛

晚期症状:肾组织受压,肾功能受损则有慢性肾功能不全,最终出现尿毒症肾衰竭出现前,常有尿浓缩能力降低,70%以上患者有高血压,体检可触及双肾肿大,表面呈结节状。

相关症状:慢性肾功能不全,背痛,门脉高压

一、症状

50岁前有症状的,存活时间较长,常有家族史,症状分为两方面,一方面与囊肿有关,另一方面与肾功能受损有关,与囊肿有关的症状为不适,腰痛,腰部肿物,血尿,急性感染,以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛,病变进展时,肾组织受压,肾功能受损则有慢性肾功能不全,最终出现尿毒症,肾功能衰竭出现前,常有尿浓缩能力降低,70%以上患者有高血压,体检可触及双肾肿大,表面呈结节状。

1.常染色体显性遗传型PK 可有数十年无症状,直到囊肿长到比较大时才出现症状,早期症状和体征包括腰,背痛,腹部肿块,肉眼血尿,尿路感染和高血压,肾结石比普通人群常见,

小儿多囊肾的病因

小儿多囊肾是怎么回事?

向您详细介绍小儿多囊肾的病理病因,小儿多囊肾主要是由什么原因引起的。

小儿多囊肾病

主要病因:基因缺失

一、发病原因

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,偶然是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

二、发病机制

1.发病机制 肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构,原发于肾小管和包氏囊。所有的肾囊肿都有某些常见的结构成分,包括上皮质、膨胀的囊肿内含肾小球的滤液。

(1)常染色体显性遗传型PK:95%以上的典型患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起,加上感染和中毒作用于小管,激发囊肿基因改变了小管细胞代谢,直接造成上皮细胞坏死,造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成。

(2)常染色体隐性遗传型PK:是由DNA突变引起,但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚。患儿之父母并不患病,但都携带这种病的基因才能使其子女发病,此病罕见。

2.病理变化

(1)婴儿型多囊肾(infantile poly

小儿多囊肾的预防

小儿多囊肾应该如何预防?

向您详细介绍小儿多囊肾应该如何预防,常见预防措施有哪些。

小儿多囊肾预防

遗传咨询有助于预防发生多囊肾。近年由于遗传病学的深入研究,发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycollate phosphatase)的基因。经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的DNA探针(DNA probe)进行DNA分析,对成人型多囊肾可正确做出产前诊断,从而可考虑及早终止妊娠。过去早期诊断主要靠超声波检查,但在胎儿肾囊肿出现以前,超声波检查也无能为力。现在采用DNA探针,不但在产前可检出成人型多囊肾,且于出生后或对成人也能将成人型多囊肾与其他肾囊性病相鉴别。

小儿多囊肾的临床检查

小儿多囊肾应该做哪些检查?

向您详细介小儿多囊肾应该做哪些检查,常用的小儿多囊肾检查项目有哪些。

小儿多囊肾检查

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
肾脏B超, ——

小儿多囊肾的鉴别

小儿多囊肾如何鉴别?

向您详细介绍小儿多囊肾应该如何鉴别诊断。

小儿多囊肾鉴别

本症晚期诊断无困难,早期须与肾肿瘤、肾积水,von Hippel-Lindau病及肾盂肾炎鉴别。CT扫描有利排除肾脏肿瘤。MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病,以及鉴别先天性肾积水。囊肿的部位、分布、数目、大小、是否与肾盂肾盏相通以及有无高血压或反复尿路感染等并发症,可帮助鉴别肾囊性疾病。在症状轻的患者,本病常与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿发生误诊,家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别,注意多囊肾并发结石或囊肿癌变等情况,应行凝血筛查(PT、APTT和血小板),排除出血性疾病

小儿多囊肾的治疗方法

小儿多囊肾怎样治疗?

向您详细介绍小儿多囊肾的治疗方法,治疗小儿多囊肾常用的西医疗法和中医疗法。小儿多囊肾应该吃什么药。

小儿多囊肾诊疗知识

就诊科室:儿科,肾内科

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

治疗方法:暂无相关资料

小儿多囊肾一般治疗

一、治疗

本病尚无特异治疗方法,控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对症和支持治疗措施如下:

1.抗高血压药物 控制高血压等。

2.抗生素 主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎,控制尿路感染。少数出于预防的目的。

3.治疗囊内出血 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。

4.手术 对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。

5.肾替代疗法 针对肾功能不全进行治疗,必要时透析和肾移植。目前在国际上,现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及,越来越多的多囊肾患者可望长期存活。

6.囊肿穿刺

小儿多囊肾的饮食保健

小儿多囊肾吃什么好?

向您详细介绍小儿多囊肾饮食保健,小儿多囊肾的食疗方。得了小儿多囊肾吃什么好,同时又不能吃什么呢?

小儿多囊肾饮食原则

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小儿多囊肾的护理

小儿多囊肾应该如何护理?

向您详细介绍小儿多囊肾应该如何护理,小儿多囊肾常见的护理办法有哪些。

小儿多囊肾一般护理

1、预防感冒

多囊肾之所以比较难以治愈是由于其病情容易出现反复,特别是感冒,会加重多囊肾的病情。这样就更不利于多囊肾的康复了,所以平时一定要注意天气的变化,随时增减衣物。

2、低蛋白饮食

由于多囊肾患者会出现不同程度的尿蛋白现象,所以在饮食方面要注意采取优质的低蛋白饮食为主,要控制对蛋白的摄取,以免加重肾脏的负担,加重多囊肾的病情。

3、注意劳逸结合

多囊肾患者平时要注意休息,不要过度的劳累,更不要熬夜,但是也不是只休息不运动,要养成良好的生活习惯。

小儿多囊肾的并发症

小儿多囊肾可能并发哪些疾病?

向您详细介绍小儿多囊肾有哪些并发病症,小儿多囊肾还会引起哪些疾病?

小儿多囊肾常见并发症

高血压,贫血

小儿多囊肾并发症

常并发急性感染,结石,重者发生慢性肾功能不全,可并发高血压、贫血。最终出现尿毒症

常见疾病

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