小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

  • 宜吃增加免疫力的食物
  • 宜吃高蛋白质的食物
  • 宜吃高维生素C的食物。

  • 忌吃高盐高调味料的食物
  • 忌吃燥热性的食物
  • 忌吃刺激性的食物。
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张笑

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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的概述

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型简介

  LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型

发病部位:血液血管

传染性:无传染性

多发人群:儿童

相关症状:智力发育迟缓,反复感染,异常矮小,免疫缺陷,脐带感染

并发疾病:暂无相关资料

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型诊疗知识

就诊科室:皮肤科,儿科

治疗费用:终身治疗,费用不详

治愈率:暂无相关资料

治疗周期:终身间歇性治疗

治疗方法:对症治疗药物治疗

相关检查:暂无相关资料

常用药品:注射用头孢他啶,注射用头孢他啶,胸腺肽肠溶片

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型去医院必看

最佳就诊时间:暂无相关资料

就诊时长:暂无相关资料

复诊频率/诊疗周期:暂无相关资料

就诊前准备:暂无相关资料

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的症状

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有哪些症状?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状,尤其是小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的早期症状,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有什么表现?得了小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型会怎样?

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状

早期症状:智力发育迟缓反复感染

晚期症状:异常矮小免疫缺陷

相关症状:智力发育迟缓,反复感染,异常矮小,免疫缺陷

一、症状

主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。

重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%,病情严重,常于婴幼儿期死于反复感染;中度缺陷者CDL8为正常人的2.5%~30%,病情较轻,表现为严重的牙龈炎和牙周炎,外伤或手术伤口经久不愈,可存活到成年期。

反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的可能性。多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是怎么回事?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病理病因,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型主要是由什么原因引起的。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病因

一、发病原因

整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分。编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变,均导致CDL8功能丧失,呈常染色体隐性遗传。

二、发病机制

CDL8表达于全部白细胞的表面,在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过程中具有重要作用。CDL8缺陷使白细胞不能穿过血管内皮细胞和向炎症部位移行,是导致LADI的原因。

本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞,局部无脓性物产生,但肺部炎症反应正常。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的预防

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该如何预防?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该如何预防,常见预防措施有哪些。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型预防

一、预防

1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。

2.遗传咨询及家族调查 虽然大多数疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病,就要告诉父母亲,他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病,如慢性肉芽肿病,患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测,如果发现有患者,同样应在他(她)的家庭

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的鉴别

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型如何鉴别?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该如何鉴别诊断。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型鉴别

一、鉴别

LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鉴别。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的治疗方法

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型怎样治疗?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的治疗方法,治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型常用的西医疗法和中医疗法。小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该吃什么药。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型诊疗知识

就诊科室:皮肤科,儿科

治疗费用:终身治疗,费用不详

治愈率:暂无相关资料

治疗周期:终身间歇性治疗

治疗方法:对症治疗药物治疗

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型一般治疗

一、治疗

常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染,此种治疗受到限制。

骨髓移植为目前最有效的治疗手段,基因治疗仍处于动物实验阶段。

二、预后

病情有轻重之别,重者可因严重感染至死,轻症可存活至成年期。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的饮食保健

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型吃什么好?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型饮食保健,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的食疗方。得了小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型吃什么好,同时又不能吃什么呢?

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型饮食宜忌

饮食适宜:1.宜吃增加免疫力的食物;2.宜吃高蛋白质的食物;3.宜吃高维生素C的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
精 瘦肉 蛋白质含量丰富,可增加机体免疫力,提升白细胞数量。 2-3个每天,白水煮食即可。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的护理

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该如何护理?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该如何护理,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型常见的护理办法有哪些。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型一般护理

一、护理

孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染,还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的并发症

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型可能并发哪些疾病?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有哪些并发病症,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型还会引起哪些疾病?

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型常见并发症

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型并发症

导致全身性严重感染,或伤口经久不愈。

常见疾病

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