淋巴管肌瘤

淋巴管肌瘤 /Lymphangiomatous myoma / 肺淋巴管肌瘤

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。

  • 宜吃止血的药物
  • 宜吃含铁丰富的食物
  • 宜吃清淡容易吸收的食物。

  • 忌吃活血的食物
  • 如洋葱红糖甘蔗
  • 忌吃兴奋交感神经的食物
  • 如浓茶咖啡
  • 忌吃油腻的食物
  • 如猪油鸡油羊油。
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郭忠良

郭忠良

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.我老公2014年的了淋巴管肌瘤

淋巴管肌瘤的概述

淋巴管肌瘤简介

  淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。

淋巴管肌瘤基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:肺淋巴管肌瘤

发病部位:淋巴

传染性:无传染性

多发人群:所有人群

是否会遗传:

遗传方式:LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征,病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。

相关症状:肚子疼,呼吸困难,腹胀,淋巴结肿大

并发疾病:暂无相关资料

淋巴管肌瘤诊疗知识

就诊科室:呼吸内科,心胸外科

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

治疗方法:暂无相关资料

相关检查:胸部CT,肺功能,胸部平片

相关手术:密闭式引流术,肺移植术

常用药品:

淋巴管肌瘤去医院必看

最佳就诊时间:暂无相关资料

就诊时长:暂无

淋巴管肌瘤的症状

淋巴管肌瘤有哪些症状?

向您详细介绍淋巴管肌瘤症状,尤其是淋巴管肌瘤的早期症状,淋巴管肌瘤有什么表现?得了淋巴管肌瘤会怎样?

淋巴管肌瘤症状

典型症状:自发气胸乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿,活动耐力差等表现

一、临床表现

起病隐匿,通常表现为呼吸系统的相关症状。

1.前驱症状:

有活动耐力差等表现。


2.自发性气胸

首发症状,可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。

3.乳糜胸:

首发症状,可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。

4.呼吸困难:

随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。

5.肺外受累:

腹胀和腹痛,腹部盆腔淋巴结肿大,部分患者可出现乳糜腹水。

6.其他

咯血和胸痛等。

二、体征

双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。

二、诊断

有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸时,或者是出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时,需要检查肺部,如果出现双肺弥漫性薄壁囊性改变即可诊断,部分患者需要肺部活检进行诊断。同时伴有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的话,诊断完全可以确立。


淋巴管肌瘤的病因

淋巴管肌瘤是怎么回事?

向您详细介绍淋巴管肌瘤的病理病因,淋巴管肌瘤主要是由什么原因引起的。

淋巴管肌瘤病因

(一)发病原因

原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常,雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。

(二)发病机制

以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征。患者发生TSC1和/或TSC2基因突变,从而失去对雷帕霉素靶蛋白的抑制作用, 雷帕霉素靶蛋白的活化进一步启动了导致平滑肌异常增生的信号通路途径。

病理改变:

肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。平滑肌细胞增生主要累及肺,也可累及肺外组织。

淋巴管肌瘤的预防

淋巴管肌瘤应该如何预防?

向您详细介绍淋巴管肌瘤应该如何预防,常见预防措施有哪些。

淋巴管肌瘤预防

暂时缺失有效的预防措施,如年轻女性出现自发气胸乳糜胸要高度重视,本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者,要做好相关的检查,及早发现,及早治疗。

淋巴管肌瘤的临床检查

淋巴管肌瘤应该做哪些检查?

向您详细介淋巴管肌瘤应该做哪些检查,常用的淋巴管肌瘤检查项目有哪些。

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
胸部CT, 胸部 ——

淋巴管肌瘤的鉴别

淋巴管肌瘤如何鉴别?

向您详细介绍淋巴管肌瘤应该如何鉴别诊断。

淋巴管肌瘤鉴别

与先天性和颈部外伤(医源性、非医源性)导致的气胸乳糜胸鉴别。

其他肺部呈弥漫性病变的呼吸系统疾病鉴别。

淋巴管肌瘤的治疗方法

淋巴管肌瘤怎样治疗?

向您详细介绍淋巴管肌瘤的治疗方法,治疗淋巴管肌瘤常用的西医疗法和中医疗法。淋巴管肌瘤应该吃什么药。

淋巴管肌瘤诊疗知识

就诊科室:呼吸内科,心胸外科

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

治疗方法:暂无相关资料

淋巴管肌瘤一般治疗

(一)治疗

治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗,改善患者的肺功能。

雷帕霉素:

治疗方案多种多样,且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括:头痛,恶心,头晕鼻出血关节疼痛

多西环素:

主要毒副作用包括:胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻等,饭后服药可减轻。

气胸乳,糜胸行胸腔闭式引流术。病情严重者可考虑肺移植。

其他支持治疗:

肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎流感疫苗等预防肺部感染

(二)预后

LAM的生存时间大约在10~20年。多死于呼吸衰竭,预后差。肺功能下降者应避免妊娠。

淋巴管肌瘤的饮食保健

淋巴管肌瘤吃什么好?

向您详细介绍淋巴管肌瘤饮食保健,淋巴管肌瘤的食疗方。得了淋巴管肌瘤吃什么好,同时又不能吃什么呢?

淋巴管肌瘤饮食宜忌

饮食适宜:1宜吃止血的药物;2宜吃含铁丰富的食物;3宜吃清淡容易吸收的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
荔枝 荔枝是具有消肿止痛、止血作用的食物,咯血的患者食用后可以起到止血的作用,对患者有一定的辅助治疗作用。 每天100-300克为宜。
猪血

淋巴管肌瘤的护理

淋巴管肌瘤应该如何护理?

向您详细介绍淋巴管肌瘤应该如何护理,淋巴管肌瘤常见的护理办法有哪些。

淋巴管肌瘤一般护理

淋巴管肌瘤护理

避免剧烈运动,避免抬、举重物,避免屏气。

保持大便通畅,2d以上未解大便应采取有效措施。

预防上呼吸道感染,避免剧烈咳嗽

淋巴管肌瘤的并发症

淋巴管肌瘤可能并发哪些疾病?

向您详细介绍淋巴管肌瘤有哪些并发病症,淋巴管肌瘤还会引起哪些疾病?

淋巴管肌瘤并发症

可并发呼吸衰竭导致死亡。

常见疾病

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