类固醇5α-还原酶2缺乏综合征

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征

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  • 宜吃高蛋白有营养的食物宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 宜吃高热量易消化食物 宜吃食物 宜吃理由 食用建议 牛 初 乳 含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。

  • 忌吃油腻难消化食物忌吃油炸熏制烧烤生冷刺激食物 忌吃高盐高脂肪食物 忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议 腌制蔬菜 属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害 建议每人日摄入食盐量克以下,其他严重疾病尤其注意 小麻椒 属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益 尽量少的服用,属于肥甘厚味,会加重胃肠道的负担 大肥肉 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害 建议适当的少食用一些 类固醇α-还原酶缺乏综合征饮食原则忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。忌油
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冯国强

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类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的概述

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征简介

  雄激素在靶细胞作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和男性假两性畸形。雄激素的作用过程包括睾酮被类固醇5alpha;-还原酶2还原为DHT,睾酮和DHT与雄激素受体(AR)的结合,雄激素mdash;受体复合物在激素反应元件的定位和转录等。雄激素抵抗综合征主要有2类,一是睾酮在靶细胞的代谢异常,即类固醇5alpha;-还原酶2缺乏综合征;二是AR异常,包括睾丸女性化和雷凡斯坦(Reifenstein)综合征。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

发病部位:男性生殖,会阴部

传染性:无传染性

多发人群:男性人群

是否会遗传:

遗传方式:本病患者的基因分析显示有点突变

相关症状:盲袋阴道,男性化,阴茎短,性腺发育不良,精液少

并发疾病:睾丸女性化

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征诊疗知识

就诊科室:内分泌科,生殖健康

治疗费用:市三甲医院约10000--30000

治愈率:30--50%

治疗周期:1--3个月

治疗方法:药物治疗

相关检查:促黄体生成素,血清卵泡刺激素,染色体

常用药品:

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的症状

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征有哪些症状?

向您详细介绍类固醇5α-还原酶2缺乏综合征症状,尤其是类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的早期症状,类固醇5α-还原酶2缺乏综合征有什么表现?得了类固醇5α-还原酶2缺乏综合征会怎样?

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征症状

典型症状:无男子乳房发育,无痤疮,无额角发际退缩,胡须、腋毛和阴毛缺如或稀少。前列腺没有出现相应发育和长大,精子发生缺如或严重受损。精液量、黏稠度、精子密度和活力多数患者不正常

相关症状:盲袋阴道,男性化

    一、症状

纯合子患者的典型表现是46,XY男性婴儿具有阴蒂样小阴茎,并向下弯曲,会阴型尿道下裂,盲袋阴道,阴道口与尿道口分开。睾丸分化正常,位于腹股沟管或阴唇阴囊褶内。有附睾和输精管,无子宫和输卵管,射精管开口于阴道盲袋内,前列腺发育不良。到了青春期,血清睾酮达到正常成年男子水平,患者出现不同程度的男性化:变声,肌肉容量增加,阴茎增大,最高记录可达8cm长,有勃起和性欲。阴唇阴囊皮肤皱褶增多,伴有色素沉着,睾丸增大并下降至阴唇阴囊褶内。但是,无男子乳房发育,无痤疮,无额角发际退缩,胡须、腋毛和阴毛缺如或稀少。前列腺没有出

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的病因

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征是怎么回事?

向您详细介绍类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的病理病因,类固醇5α-还原酶2缺乏综合征主要是由什么原因引起的。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征病因

一、发病原因

本病患者的基因分析显示有点突变,多见为误义突变,少见为缺失,剪切点和无义突变,约75%是纯合子突变,25%是杂合子突变,突变的结果是使酶与辅酶NADPH的亲和力或与睾酮的结合能力减低。

二、发病机制

类固醇5α-还原酶(SRD5A)有2种同工酶,即SRD5A1和SRD5A2,二者的氨基酸系列50%同源,位于微粒体,以NADPH为辅因子,催化睾酮转化为作用更强的DHT,SRD5A1基因定位于5p15,有5个外显子,最适pH值为碱性,在肝脏和非生殖器皮肤表达,SRD5A2基因定位于2p23,有5个外显子,最适pH值为酸性,主要在生殖器皮肤和前列腺表达,在肝脏的酶活性随年龄的增长而逐渐减少,在非生殖器皮肤的酶活性3岁以后已不能测出。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的预防

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征应该如何预防?

向您详细介绍类固醇5α-还原酶2缺乏综合征应该如何预防,常见预防措施有哪些。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征预防

本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的临床检查

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征应该做哪些检查?

向您详细介类固醇5α-还原酶2缺乏综合征应该做哪些检查,常用的类固醇5α-还原酶2缺乏综合征检查项目有哪些。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征检查

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
促黄体生成素,

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的鉴别

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征如何鉴别?

向您详细介绍类固醇5α-还原酶2缺乏综合征应该如何鉴别诊断。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征鉴别

在青春期前患者肌注绒促性素(HCG)1500 U/(m2·d),连续3天,正常男性婴儿(17天至6个月)的T/DHT比值为5.2±1.5,青春期前男孩(6个月至14岁)为11±4.4,而本病患者则显著增高,青春期后T/DHT比值的正常范围为12±3.1,而本病患者比值为35~84。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的治疗方法

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征怎样治疗?

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类固醇5α-还原酶2缺乏综合征诊疗知识

就诊科室:内分泌科,生殖健康

治疗费用:市三甲医院约10000--30000

治愈率:30--50%

治疗周期:1--3个月

治疗方法:药物治疗

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征一般治疗

一、治疗

早期诊断对于尽早确定性别取向是十分重要的。SRD5A2基因突变在多数情况下酶活性残存不超过0.4%,少数患者酶活性可保存3%~15%,这些患者外生殖器男性化比较完整,足以使婴儿出生时被确定为男性性别。考虑到青春期转换性别的发展倾向,在新生儿期作出正确诊断对性别决定是重要的。

有人报道1例9个月龄类固醇5α-还原酶2缺乏症患儿,用2%DHT乳膏涂布于腹部,25mg/d,12天后血清DHT水平为2.0μmol/L(58μg/dl),达到了成年男子正常范围。治疗4个月,阴茎长度增长2cm(从1.8到3.8

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的饮食保健

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征吃什么好?

向您详细介绍类固醇5α-还原酶2缺乏综合征饮食保健,类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的食疗方。得了类固醇5α-还原酶2缺乏综合征吃什么好,同时又不能吃什么呢?

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征饮食宜忌

饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
牛 初 乳 含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。 500毫升直接食用。热饮为佳,尽量不要空腹饮用

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的护理

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征应该如何护理?

向您详细介绍类固醇5α-还原酶2缺乏综合征应该如何护理,类固醇5α-还原酶2缺乏综合征常见的护理办法有哪些。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征一般护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的并发症

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征可能并发哪些疾病?

向您详细介绍类固醇5α-还原酶2缺乏综合征有哪些并发病症,类固醇5α-还原酶2缺乏综合征还会引起哪些疾病?

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征常见并发症

睾丸女性化

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征并发症

由于本病患者出生时和青春期后发生巨大的变化,他们的性别取向在出生时几乎都是按女孩抚养,青春期后又改为男性生活,可能会带来性别认同方面的心理问题

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