雷凡斯坦综合征

雷凡斯坦综合征

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  • 宜吃清热解毒的食物
  • 宜吃利尿的食物
  • 宜吃增强免疫力的食物。

  • 忌吃兴奋交感神经的食物
  • 浓茶咖啡
  • 忌吃腌制的食物
  • 咸蛋鲜肉咸鱼
  • 忌吃腥发的食物
  • 羊肉鲤鱼。
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李元子

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雷凡斯坦综合征的概述

雷凡斯坦综合征简介

  雷凡斯坦综合征(Reifenstein综合征)属X-连锁隐性遗传疾病。

雷凡斯坦综合征基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

发病部位:男性生殖,尿道

传染性:无传染性

多发人群:所有人群

是否会遗传:

遗传方式:属X-连锁隐性遗传疾病。

相关症状:阴蒂肥大,盲袋阴道,先天性无子宫,血清睾酮浓度明显升高

并发疾病:隐睾

雷凡斯坦综合征诊疗知识

就诊科室:内分泌科,生殖健康

治疗费用:市三甲医院约(2000-5000元)

治愈率:30%

治疗周期:3个月

治疗方法:病因治疗、对症治疗

相关检查:睾酮,促黄体生成素,雌二醇

相关手术:单纯睾丸切除术

常用药品:

雷凡斯坦综合征去医院必看

最佳就诊时间:暂无相关资料

就诊时长:暂无相关资料

复诊频率/诊疗周期:暂无相关资料

就诊前准备:暂无相关资料

雷凡斯坦综合征的症状

雷凡斯坦综合征有哪些症状?

向您详细介绍雷凡斯坦综合征症状,尤其是雷凡斯坦综合征的早期症状,雷凡斯坦综合征有什么表现?得了雷凡斯坦综合征会怎样?

雷凡斯坦综合征症状

早期症状:外生殖器可以为会阴型或阴囊型尿道下裂盲袋阴道阴蒂肥大隐睾,也可以是小阴茎伴部分性阴唇阴囊褶融合或双叶阴囊,无子宫和输卵管,附睾和输精管发育不全

晚期症状:到了青春期,出现阴毛,腋毛和男子乳房发育,睾丸小,无精子,病理组织学检查显示精子发生停留在初级精母细胞阶段,血浆LH和睾酮水平增高,睾酮和E2的产生率增高

相关症状:阴蒂肥大,盲袋阴道,先天性无子宫

    一、症状

本病的临床表现存在不均一性,外生殖器可以为会阴型或阴囊型尿道下裂、盲袋阴道、阴蒂肥大和隐睾,也可以是小阴茎伴部分性阴唇阴囊褶融合或双叶阴囊。无子宫和输卵管,附睾和输精管发育不全。到了青春期,出现阴毛、腋毛和男子乳房发育,睾丸小,无精子,病理组织学检查显示精子发生停留在初级精母细胞阶段。血浆LH和睾酮水平增高,睾酮和E2的产生率增高,E2水平的增高与青春期出现乳房发育等女性化征象有关,但是女性化的程度比睾丸女性化轻。

雷凡斯坦综合征的临床表现与类固

雷凡斯坦综合征的病因

雷凡斯坦综合征是怎么回事?

向您详细介绍雷凡斯坦综合征的病理病因,雷凡斯坦综合征主要是由什么原因引起的。

雷凡斯坦综合征病因

一、发病原因

雷凡斯坦综合征的病因和睾丸女性化相同,是AR基因的点突变所致。突变主要发生在DNA结合区和雄激素结合区,多为碱性氨基酸的相互替代,如组氨酸取代了精氨酸或甲硫氨酸取代了缬氨酸等。

二、发病机制

这些保守的氨基酸的突变使AR功能丧失的程度比睾丸女性化轻,患者的临床表现也相对较轻,仅是部分性雄激素抵抗。

一般来说,AR基因相同的突变会出现相似的临床表现,但是实际上相同的突变可以出现不同的临床表现,例如,AR基因的雄激素结合区855位的精氨酸被组氨酸所取代患者的临床表现是雷凡斯坦综合征,而被胱氨酸或亮氨酸取代则表现为睾丸女性化,说明在雄激素引起的男性化过程中还有其他因素的影响。

雷凡斯坦综合征的预防

雷凡斯坦综合征应该如何预防?

向您详细介绍雷凡斯坦综合征应该如何预防,常见预防措施有哪些。

雷凡斯坦综合征预防

本病为X-连锁隐性遗传。无明确预防资料。

雷凡斯坦综合征的临床检查

雷凡斯坦综合征应该做哪些检查?

向您详细介雷凡斯坦综合征应该做哪些检查,常用的雷凡斯坦综合征检查项目有哪些。

雷凡斯坦综合征检查

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
睾酮, 睾丸 血液

雷凡斯坦综合征的鉴别

雷凡斯坦综合征如何鉴别?

向您详细介绍雷凡斯坦综合征应该如何鉴别诊断。

雷凡斯坦综合征鉴别

HCG兴奋试验观察睾酮、△4A和DHT水平以及△4A/T和T/DHT比值,有助于将雷凡斯坦综合征与其他2种男性假两性畸形区别开来。

雷凡斯坦综合征的治疗方法

雷凡斯坦综合征怎样治疗?

向您详细介绍雷凡斯坦综合征的治疗方法,治疗雷凡斯坦综合征常用的西医疗法和中医疗法。雷凡斯坦综合征应该吃什么药。

雷凡斯坦综合征诊疗知识

就诊科室:内分泌科,生殖健康

治疗费用:市三甲医院约(2000-5000元)

治愈率:30%

治疗周期:3个月

治疗方法:病因治疗、对症治疗

雷凡斯坦综合征一般治疗

一、治疗

患者的性别取向依据诊断时患者的年龄和外生殖器的解剖功能状态而定,从患者对外源性睾酮治疗只显示有限反应这一点来看,大多数患者作为女孩抚养是明智的。

1.选择女性性别的患者外生殖器整形,切除睾丸,青春期给予雌激素替代治疗。

2.作为男性生活者,外生殖器整形,位于阴唇阴囊褶内的睾丸可以保留,青春期给予超生理剂量雄激素替代治疗。

3.修补尿道下裂,施行乳腺成形术,隐睾者行睾丸固定术。由于阴茎小,可给予大剂量睾酮以促进阴茎生长及维持正常性功能。

二、预后

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雷凡斯坦综合征的饮食保健

雷凡斯坦综合征吃什么好?

向您详细介绍雷凡斯坦综合征饮食保健,雷凡斯坦综合征的食疗方。得了雷凡斯坦综合征吃什么好,同时又不能吃什么呢?

雷凡斯坦综合征饮食宜忌

饮食适宜:1宜吃清热解毒的食物;2宜吃利尿的食物;3宜吃增强免疫力的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
柠檬 柠檬具有清热解毒的作用,尿多下裂的患者食用后可以起到预防感染的作用,对患者是有帮助的。 每天泡水喝350-500毫升为宜。
西瓜

雷凡斯坦综合征的护理

雷凡斯坦综合征应该如何护理?

向您详细介绍雷凡斯坦综合征应该如何护理,雷凡斯坦综合征常见的护理办法有哪些。

雷凡斯坦综合征一般护理

心态放宽。

雷凡斯坦综合征的并发症

雷凡斯坦综合征可能并发哪些疾病?

向您详细介绍雷凡斯坦综合征有哪些并发病症,雷凡斯坦综合征还会引起哪些疾病?

雷凡斯坦综合征常见并发症

隐睾

雷凡斯坦综合征并发症

存在不均一性外生殖器可以为会阴型或阴囊型尿道下裂盲袋阴道阴蒂肥大和隐睾也可以是小阴茎伴部分性阴唇阴囊褶融合或双叶阴囊无子宫和输卵管,附睾和输精管发育不全到了青春期,出现阴毛、腋毛和男子乳房发育,睾丸小,无精子病理组织学检查显示精子发生停留在初级精母细胞阶段。血浆LH和睾酮水平增高睾酮和E2的产生率增高,E2水平的增高与青春期出现乳房发育等女性化征象有关,但是女性化的程度比睾丸女性化轻。

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