地中海贫血

地中海贫血 /thalassemia / 地贫海洋性贫血珠蛋白生成障碍性贫血

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  • 宜吃含有珠蛋白丰富的食物
  • 宜吃含有铁元素丰富的食物
  • 宜吃含有维生素C丰富的食物。

  • 忌吃碳酸型的饮料
  • 忌吃味厚的食物。
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白血病患者日常护理方法要重视
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高春英

高春英

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医生说我有地中海贫血的表现

地中海贫血的概述

地中海贫血简介

  地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血

地中海贫血基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血

发病部位:血液血管

传染性:无传染性

多发人群:所有人群,婴幼儿

是否会遗传:

遗传方式:地中海贫血是一种具有遗传特点的溶血性贫血。

相关症状:气血不足,脾肿大,头晕,皮肤呈浅黄或深金黄色,重度贫血

并发疾病:肝硬化,贫血,肝炎,积聚,溶血

地中海贫血诊疗知识

就诊科室:血液科,儿科

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:30--60%

治疗周期:1---3个月

治疗方法:药物治疗

相关检查:Hb-F碱变性试验,骨髓象分析,异常红细胞形态,红细胞检查,红细胞渗透脆性试验

常用药品:鱼鳞病片,参一胶囊,康逆胶囊

地中海贫血去医院必看

最佳就诊时间:无特殊,尽快就诊

就诊时长:初诊预留1天,复诊每次预留半天

复诊频率/

地中海贫血的症状

地中海贫血有哪些症状?

向您详细介绍地中海贫血症状,尤其是地中海贫血的早期症状,地中海贫血有什么表现?得了地中海贫血会怎样?

地中海贫血症状

典型症状:贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,多生长发育不良,常在成年前死亡。

相关症状:气血不足,脾肿大,头晕,皮肤呈浅黄或深金黄色,重度贫血,腹部肿块

地中海贫血症状诊断

       一、症状:

本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。

二、体征:

在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

三、诊断标准:

血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α

地中海贫血的病因

地中海贫血是怎么回事?

向您详细介绍地中海贫血的病理病因,地中海贫血主要是由什么原因引起的。

地中海贫血病

主要病因:珠蛋白基因的缺失或点突变

地中海贫血疾病病因

【病因和发病机制】

本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ、δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。

       1.β地中海贫血

人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β 地贫。


β地贫基因突变较多,迄今已发现的突变点达100多种,国内已发现28种。其中常见的突变有6种:

①β41-42(-TCTT ),约占45%;

② IVS-Ⅱ654 ( C  →  T ),约占24%;

③β17 ( A →  T );约占14%;

④TATA盒- 28 ( A  → T ),约占9%;

⑤ β71-72(

地中海贫血的预防

地中海贫血应该如何预防?

向您详细介绍地中海贫血应该如何预防,常见预防措施有哪些。

地中海贫血预防

1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

3.维他命之补充 同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。

4.婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。

5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。

地中海贫血的临床检查

地中海贫血应该做哪些检查?

向您详细介地中海贫血应该做哪些检查,常用的地中海贫血检查项目有哪些。

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
Hb-F碱变性试验, 血液血管 血液 保健科

地中海贫血的鉴别

地中海贫血如何鉴别?

向您详细介绍地中海贫血应该如何鉴别诊断。

地中海贫血鉴别

地中海贫血鉴别诊断

根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。

1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。

2.传染性肝炎肝硬化 因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

地中海贫血的治疗方法

地中海贫血怎样治疗?

向您详细介绍地中海贫血的治疗方法,治疗地中海贫血常用的西医疗法和中医疗法。地中海贫血应该吃什么药。

地中海贫血诊疗知识

就诊科室:血液科,儿科

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:30--60%

治疗周期:1---3个月

治疗方法:药物治疗

地中海贫血一般治疗

地中海贫血辨证论治

地中海贫血西医治疗

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

一、药物治疗:

1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂 常用去铁胺

地中海贫血的饮食保健

地中海贫血吃什么好?

向您详细介绍地中海贫血饮食保健,地中海贫血的食疗方。得了地中海贫血吃什么好,同时又不能吃什么呢?

地中海贫血饮食宜忌

饮食适宜:1.宜吃含有珠蛋白丰富的食物;2.宜吃含有铁元素丰富的食物;3.宜吃含有维生素C丰富的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
蟹肉 含有丰富的蛋白质,特别是珠蛋白,有利于增加珠蛋白合成的原料,改善地中海贫血的症状。 100g与鸡蛋、番茄同炒。
鱼肉

地中海贫血的护理

地中海贫血应该如何护理?

向您详细介绍地中海贫血应该如何护理,地中海贫血常见的护理办法有哪些。

地中海贫血一般护理

地中海贫血护理

   疾病调理

1.地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。

2.饮食调理注意饮食调养。宜进食营养丰富的食物。

3.注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。

地中海贫血的并发症

地中海贫血可能并发哪些疾病?

向您详细介绍地中海贫血有哪些并发病症,地中海贫血还会引起哪些疾病?

地中海贫血常见并发症

肝硬化,贫血,肝炎,积聚,溶血

地中海贫血并发症

        地中海贫血并发症

     1.过量铁质积聚:长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。


2.输血引起的反应:常见输血时引起的不良反应包括发热、发冷和出红疹等。较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现,但绝不能忽视。

3.经输血而传染的疾病:经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病。虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。至于爱滋病毒的传染,可说是极为罕见。以上三种病毒中,只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。

4.脾脏发大:在长期贫血和溶血的刺激下,不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。及时把发大的脾脏

常见疾病

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