苍白球黑质红核色素变性

苍白球黑质红核色素变性 /Globus pallidus pigment degeneration / 苍白球色素性退变综合征哈-斯二氏病

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  • 宜吃高蛋白有营养的食物宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 宜吃高热量易消化食物 宜吃食物 宜吃理由 食用建议 鸡蛋 属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白,是价廉物美的营养食品 每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤 苹果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可 精肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用 饮食禁忌:宜吃高蛋白有营养的食物宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 宜吃高热量易消化食物 忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议 腌菜 属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害 建议每人日摄入食盐量克以下,其他严重疾病尤其注意 肥肉 属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担 尽量少的服用 油条 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害 建议适当的少食用一些 苍白球黑质红核色素变性饮食原则苍白球黑质红核色素变性饮食保健根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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林奕涛

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苍白球黑质红核色素变性的概述

苍白球黑质红核色素变性简介

  苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。  本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。

苍白球黑质红核色素变性基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

别名:苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病

发病部位:颅脑

传染性:无传染性

多发人群:儿童和青少年

是否会遗传:

遗传方式:一般认为是常染色体隐性遗传

相关症状:腱反射亢进,眼睑痉挛,共济失调,智能减退,局限性肌张力障碍

并发疾病:视神经萎缩

苍白球黑质红核色素变性诊疗知识

就诊科室:神经内科,儿科

治疗费用:市三甲医院约10000--60000

治愈率:30%

治疗周期:1-3个月

治疗方

苍白球黑质红核色素变性的症状

苍白球黑质红核色素变性有哪些症状?

向您详细介绍苍白球黑质红核色素变性症状,尤其是苍白球黑质红核色素变性的早期症状,苍白球黑质红核色素变性有什么表现?得了苍白球黑质红核色素变性会怎样?

苍白球黑质红核色素变性症状

典型症状:强直少动、静止性震颤易跌倒、发音缓慢、声音低沉、小步,少数患者怕光、吞咽不便、大小便失禁

相关症状:腱反射亢进,眼睑痉挛,共济失调,智能减退

苍白球黑质红核色素变性症状诊断

     一、症状

1.分型 可分为儿童型和成人型,儿童型多见。

儿童型多于6~12岁起病。Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料。57%(24例)在10岁前发病,81%(34例)在15岁之前发病,仅7%(3例)在22岁后发病。半数病例有家族史。病程10年左右,多数在20~30岁死于并发症。

成人型又称为晚发型。在55岁左右发病,个别在30岁后发病。常有家族史。类似于帕金森病表现,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步。美多巴治疗效果不明显。少数患者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能减退,甚至痴呆。病程多达10余年。起病后10~20年仍能行走。

2.临床表现 变异

苍白球黑质红核色素变性的病因

苍白球黑质红核色素变性是怎么回事?

向您详细介绍苍白球黑质红核色素变性的病理病因,苍白球黑质红核色素变性主要是由什么原因引起的。

苍白球黑质红核色素变性病因

苍白球黑质红核色素变性疾病病因

      一、发病原因

病因尚不完全清楚,一般认为是常染色体隐性遗传,Taylor用DNA连锁研究发现,该病致病基因位于染色体20p12.3~p13区。

二、发病机制

发病机制尚不清楚。无明确的特异性生化异常。双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱,脑脊液、血清及身体其他组织铁含量正常,铁蛋白、转铁蛋白浓度正常,提示可能患者脑组织内铁代谢异常。

不过有报道在静脉给予标记的枸橼酸二价铁后,基底核区域放射性铁吸收过度。铁沉积的意义难以定论,其他变性性疾病在某种程度上也有基底核铁沉积,例如帕金森病和纹状体-黑质变性,铁沉积是正常人的2~3倍,因此,铁含量增高并非本病特异性表现,不能作为诊断本病的依据。

有报道认为由脂质代谢的异常,氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁(Fe2 )从O-2、H2O2等中得到电子,Fe2 变成Fe3 。这些游离的自由基和Fe3 ,导致细胞的死亡,髓鞘损伤。在Hallerv

苍白球黑质红核色素变性的预防

苍白球黑质红核色素变性应该如何预防?

向您详细介绍苍白球黑质红核色素变性应该如何预防,常见预防措施有哪些。

苍白球黑质红核色素变性预防

苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病,有遗传背景。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

苍白球黑质红核色素变性的临床检查

苍白球黑质红核色素变性应该做哪些检查?

向您详细介苍白球黑质红核色素变性应该做哪些检查,常用的苍白球黑质红核色素变性检查项目有哪些。

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
CT检查, 全身

苍白球黑质红核色素变性的鉴别

苍白球黑质红核色素变性如何鉴别?

向您详细介绍苍白球黑质红核色素变性应该如何鉴别诊断。

苍白球黑质红核色素变性鉴别

苍白球黑质红核色素变性鉴别诊断

一、鉴别

须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。

1.青少年型震颤麻痹(juvenile paralysis agitans) Ramsay Hunt(1917)报道本病,特征与成人型帕金森病相似,大多数病人散发,Van Bogaert曾报道家族型病例,尸检发现豆状核萎缩和黑质、苍白球细胞缺失。表现精神症状不明显,进展缓慢,起病10~20年仍能行走,可资鉴别。

2.Chediak-Higashi病 出现神经系统症状时近一半病人表现智能发育障碍、痫性发作、小脑性共济失调帕金森综合征等,慢性多发性神经病是主要表现。

3.早发型Huntington舞蹈病 5~14岁或早至1~4岁发病,有家族史。近5%的Huntington舞蹈病是青少年型,出现智能发育迟滞,言语缓慢、肢体肌强直、小步态、肢体和躯干屈曲性张力增高等,可出现舞蹈-手足徐动症,偶有Babinski征。有些青少年型病人无肌强直,痫性发作成年型多见。可出现行为异常、违拗症和姿势紧张,以及

苍白球黑质红核色素变性的治疗方法

苍白球黑质红核色素变性怎样治疗?

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苍白球黑质红核色素变性诊疗知识

就诊科室:神经内科,儿科

治疗费用:市三甲医院约10000--60000

治愈率:30%

治疗周期:1-3个月

治疗方法:对症治疗

苍白球黑质红核色素变性一般治疗

苍白球黑质红核色素变性西医治疗

    一、西医治疗

1、目前本病尚无特效疗法,主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征,用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显,螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。

Ingold等(1987)、Packer等(1990)报道,进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗,400mg/d,以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl,5mg口服,2次/d),但效果不明显。

对症治疗还可试用茴拉西坦(三乐喜)、多奈哌齐(安理申

苍白球黑质红核色素变性的饮食保健

苍白球黑质红核色素变性吃什么好?

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苍白球黑质红核色素变性饮食宜忌

饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
鸡蛋 属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白,是价廉物美的营养食品 每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤

苍白球黑质红核色素变性的护理

苍白球黑质红核色素变性应该如何护理?

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苍白球黑质红核色素变性一般护理

苍白球黑质红核色素变性护理

注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

苍白球黑质红核色素变性的并发症

苍白球黑质红核色素变性可能并发哪些疾病?

向您详细介绍苍白球黑质红核色素变性有哪些并发病症,苍白球黑质红核色素变性还会引起哪些疾病?

苍白球黑质红核色素变性常见并发症

视神经萎缩

苍白球黑质红核色素变性并发症

可合并有原发性视神经萎缩、精神症状、智力下降及衰退、共济失调、痫性发作等。

常见疾病

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