板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病 /lamella ichthyosis

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  • 宜吃新鲜的水果蔬菜。宜吃

  • 忌吃辛辣刺激性食物。忌烟
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景元明

景元明

副主任医师

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板层状鱼鳞病的概述

板层状鱼鳞病简介

  板层状鱼鳞病表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。

板层状鱼鳞病基本知识

是否属于医保:什么是医保疾病?

发病部位:皮肤

传染性:无传染性

多发人群:出生时或生后不久即发生

是否会遗传:

遗传方式:板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病。

相关症状:皮肤边缘翘起,鳞屑,掌跖角化过度,层状鱼鳞,表皮角

并发疾病:暂无相关资料

板层状鱼鳞病诊疗知识

就诊科室:皮肤科

治疗费用:市三甲医院约(800——1000元)

治愈率:40%-60%以控制症状治疗为主

治疗周期:6-12周

治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗

相关检查:免疫病理检查,细胞组织化学染色,皮损

常用药品:参归润燥搽剂,维生素A软胶囊,水杨酸软膏

板层状鱼鳞病去医院必看

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板层状鱼鳞病的症状

板层状鱼鳞病有哪些症状?

向您详细介绍板层状鱼鳞病症状,尤其是板层状鱼鳞病的早期症状,板层状鱼鳞病有什么表现?得了板层状鱼鳞病会怎样?

板层状鱼鳞病症状

早期症状:皮损为全身对称性弥漫潮红,上有大片灰棕色或灰白色菱形或多角形鳞屑,中央黏着,边缘游离,重者鳞屑厚如板状或铠甲

晚期症状:好发于肘窝、胭窝、腋窝和外阴部。常有掌跖角化过度或跟睑外翻。经过缓慢,可持续终生。至成年期,鳞屑仍存在,红皮症可减轻。

相关症状:皮肤边缘翘起,鳞屑,掌跖角化过度,层状鱼鳞

一、症状

出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗

二、诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

板层状鱼鳞病的病因

板层状鱼鳞病是怎么回事?

向您详细介绍板层状鱼鳞病的病理病因,板层状鱼鳞病主要是由什么原因引起的。

板层状鱼鳞病病因

一、发病原因

本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

二、发病机制

发病机制还不很清楚。

板层状鱼鳞病的预防

板层状鱼鳞病应该如何预防?

向您详细介绍板层状鱼鳞病应该如何预防,常见预防措施有哪些。

板层状鱼鳞病预防

预防:应加强皮肤护理,保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外、还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。

板层状鱼鳞病的临床检查

板层状鱼鳞病应该做哪些检查?

向您详细介板层状鱼鳞病应该做哪些检查,常用的板层状鱼鳞病检查项目有哪些。

板层状鱼鳞病检查

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
免疫病理检查, 全身 ——

板层状鱼鳞病的鉴别

板层状鱼鳞病如何鉴别?

向您详细介绍板层状鱼鳞病应该如何鉴别诊断。

板层状鱼鳞病鉴别

1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

板层状鱼鳞病的治疗方法

板层状鱼鳞病怎样治疗?

向您详细介绍板层状鱼鳞病的治疗方法,治疗板层状鱼鳞病常用的西医疗法和中医疗法。板层状鱼鳞病应该吃什么药。

板层状鱼鳞病诊疗知识

就诊科室:皮肤科

治疗费用:市三甲医院约(800——1000元)

治愈率:40%-60%以控制症状治疗为主

治疗周期:6-12周

治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗

板层状鱼鳞病一般治疗

板层状鱼鳞病辨证论治

一、药物治疗

外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯),外用一些对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效的药物,治疗时一定要遵医嘱进行,避免给自己造成不可挽回的伤害。

二、预后

内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血链球菌感染是本病的一诱发因素,尽可能避免感冒扁桃体炎咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗,以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素,避免过于疲劳,注意休息。患有鱼鳞病,首先要认识到此病无传染性,患者身体状况都不错,精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗,医患配

板层状鱼鳞病的饮食保健

板层状鱼鳞病吃什么好?

向您详细介绍板层状鱼鳞病饮食保健,板层状鱼鳞病的食疗方。得了板层状鱼鳞病吃什么好,同时又不能吃什么呢?

板层状鱼鳞病饮食宜忌

饮食适宜:1、宜吃新鲜的水果、蔬菜。2、宜吃清淡饮食。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
水果 苹果由于其含有人体必不可少的各类氨基酸、蛋白质、各种维生素、矿物质及胡萝卜素等。 可生食或煮熟食用,也可做成果干、果酱、果子冻等,苹果在很多甜食中都会用到。

板层状鱼鳞病的护理

板层状鱼鳞病应该如何护理?

向您详细介绍板层状鱼鳞病应该如何护理,板层状鱼鳞病常见的护理办法有哪些。

板层状鱼鳞病一般护理

还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

板层状鱼鳞病的并发症

板层状鱼鳞病可能并发哪些疾病?

向您详细介绍板层状鱼鳞病有哪些并发病症,板层状鱼鳞病还会引起哪些疾病?

板层状鱼鳞病常见并发症

板层状鱼鳞病并发症

① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

② 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

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